RESUMO:

Objetivo: Revisar os principais aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos do cordoma, uma neoplasia rara e de comportamento localmente agressivo. Métodos: Revisão narrativa da literatura baseada em artigos indexados no PubMed entre 2010 e 2025. Resultados: Atualmente, os cordomas são classificados em três subtipos: 1- Convencional e/ou condroide; 2- dediferenciado, 3- pouco diferenciado. Cada um desses subtipos tem diferentes epidemiologias, tratamentos e curso clínico que devem ser individualizados. A ressecção cirúrgica em bloco com margens negativas continua sendo o pilar do tratamento. Em situações em que a ressecção completa não é possível, a radioterapia de alta dose, especialmente com tecnologias avançadas como o feixe de prótons ou íons de carbono, desempenha um papel essencial como terapia adjuvante ou definitiva. Embora a terapia sistêmica ainda tenha um papel limitado, avanços na compreensão molecular da doença, têm impulsionado o desenvolvimento de terapias-alvo promissoras. Conclusões: O manejo do cordoma exige abordagem multidisciplinar e especializada. A ressecção em bloco associada à radioterapia avançada melhora o prognóstico, mas a recorrência local permanece um desafio. O desenvolvimento de terapias-alvo e imuno-oncológicas é promissor, mas ainda carece de validação clínica robusta.

ABSTRACT

Objective: To review the main clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of chordoma, a rare and locally aggressive neoplasm. Methods: A narrative literature review based on PubMed-indexed articles published between 2010 and 2025. Results: Currently, Chordoma are classified into three subtypes: 1- Conventional and/or chondroid; 2- dedifferentiated, 3- slightly differentiated. Each of these subtypes has different epidemiologies, treatments, and clinical course that must be individualized. En bloc surgical resection with negative margins remains the mainstay of treatment. In situations where complete resection is not possible, high-dose radiation therapy, especially with advanced technologies such as proton or carbon ion beam, plays an essential role as an adjuvant or definitive therapy. Although systemic therapy still has a limited role, advances in the molecular understanding of the disease have driven the development of promising targeted therapies. Conclusions: The management of chordoma requires a specialized multidisciplinary approach. En bloc resection combined with advanced radiotherapy improves prognosis, but local recurrence remains a challenge. Development of targeted and immunotherapeutic strategies is promising but lacks strong clinical validation.

Resumen:

Objetivo: Revisar los principales aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos del cordoma, una neoplasia rara y localmente agresiva. Métodos: Revisión narrativa de la literatura basada en artículos indexados en PubMed entre 2010 y 2025. Resultados: Actualmente, se clasifican en tres subtipos: 1- Convencionales y/o condroides; 2- dediferenciado, 3- ligeramente diferenciado. Cada uno de estos subtipos tiene diferentes epidemiologías, tratamientos y curso clínico que deben individualizarse. La resección quirúrgica en bloque con márgenes negativos sigue siendo el pilar del tratamiento. En situaciones en las que no es posible la resección completa, la radioterapia de dosis altas, especialmente con tecnologías avanzadas como el haz de protones o iones de carbono, desempeña una función esencial como terapia adyuvante o definitiva. Aunque la terapia sistémica todavía tiene un papel limitado, los avances en la comprensión molecular de la enfermedad han impulsado el desarrollo de terapias dirigidas prometedoras Conclusiones: El manejo del cordoma requiere un enfoque multidisciplinario especializado. La resección en bloque combinada con radioterapia avanzada mejora el pronóstico, pero la recurrencia local sigue siendo un desafío. El desarrollo de terapias dirigidas e inmunológicas es prometedor, pero carece de validación clínica robusta.